Fragen zur Mukoviszidose - Zystischen Fibrose
Mukoviszidose
Bei der Mukoviszidose, auch als `Zystische Fibrose´ bezeichnet, handelt es sich um eine vererbte, bereits bei Geburt bestehende Stoffwechselstörung. Durch eine Fehlfunktion bestimmter Körperzellen wird die Sekretion von Drüsen wie z.B. denen von Schleimhäuten verändert. Dies führt u.a. zu chronischen Entzündungen der Atemwege oder auch Verdauungsstörungen aufgrund einer Unterfunktion der Bauchspeicheldrüse.
Auch andere Organe wie Leber, Schweißdrüsen und Fortpflanzungsorgane sind häufig betroffen.
Wenn auch Sie Fragen zur Mukoviszidose haben, können Ihnen die nachfolgend zitierten Antworten zu Fragen dieser Erkrankung, die von unseren medizinischen Experten gegeben wurden, vielleicht schon eine erste Hilfestellung geben.
Was ist die Mukoviszidose und welche Symptome werden verursacht?
Die Mukoviszidose ist ein genetischer Defekt, der zu vermehrter Bildung von klebrigem, zähflüssigem Schleim führt. Am häufigsten befallen sind dann die Atemwege und der Verdauungstrakt.
Die häufigsten Symptome sind:
- Erste Beschwerden wie Reizhusten und schwere Bronchitis bis hin zu Lungenentzündungen können bereits in der frühen Kindheit auftreten.
- In den Atemwegen bildet sich vermehrt zäher und dickflüssiger Schleim, was zu häufigen bakteriellen Infektionen und wiederkehrenden Lungenentzündungen führt. Die Lungenentzündungen werden hauptsächlich durch die Bakterienarten Staphylokokkus und Pseudomonas verursacht.
- Die Erkrankung führt zu starkem Schwitzen und sehr salzig schmeckendem Schweiß.
Während Hitzeperioden kommt es zu starkem Flüssigkeits- und Elektrolytverlust.
- Die Kinder leiden, auch wenn sie gut essen und trinken, unter Verdauungsstörungen und Untergewicht.
- Der Stuhl ist häufig massig, hell glänzend und riecht penetrant.
- Bei Jungen verstopfen die Samenleiter, was letztlich zu Sterilität führt.
Ist die Mukoviszidose eine Autoimmunerkrankung?
Bei der Mukoviszidose handelt es sich nicht um eine Autoimmunerkrankung.
Sie ist eine erbliche Erkrankung, bei der ein bestimmtes Chromosom (Chromosom 7) aufgrund einer Mutation nicht richtig arbeitet.
Dies beeinflusst das Verhalten von Zellen, die Natrium und Chlorid kontrollieren, was zur überschüssigen Produktion von Schleim mit zähflüssiger Konsistenz führt.
In Deutschland kommen jährlich ca. 300 Kinder mit Mukoviszidose zur Welt, in Europa leben derzeit etwa 30.000 Menschen mit dieser Erkrankung.
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es bei der Mukoviszidose?
Derzeit ist eine Heilung der Mukoviszidose nicht möglich.
Für die Behandlung der Symptome und Begleiterkrankungen wie Infektionen wurden in den letzten Jahren wirksame Medikamente wie Verdauungsenzyme, Antibiotika, die Bronchien erweiternde Medikamente und auch Vitaminpräparate entwickelt, die zusammen mit physiotherapeutischen Massnahmen den Betroffenen inzwischen eine Lebenserwartung von bis zu 40 Jahren verschaffen können.
Es ist jedoch nicht möglich, eine generelle Aussage über die Lebenserwartung zu treffen, da es sehr unterschiedliche Verläufe gibt.
Die Mukoviszidose ist eine Erkrankung, zu der viele Forschungsprojekte versuchen, eine direkte medikamentöse Therapie zu entwickeln.
Wenn sie als Betroffene/r Fragen zur Diagnose und den Behandlungsmöglichkeiten der Mukoviszidose haben, sollten sie einen Arzt um medizinische Beurteilung und Vorschläge für eine optimale Therapie bitten.
Wenn Sie weitergehende Fragen haben und schnell qualifizierte Antworten benötigen, kontaktieren Sie bitte die Experten in unserer Kategorie Medizin.